Les Enfants Dandy Walker

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Posté par "Muriel"
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04 novembre 2008

Bref Appercu sur le Syndrome de Dandy Walker - DWM -

 

 

Qu’est ce que le ‘Dandy-Walker Malformation ?

 

*Clickez sur les parties colorees pour un complement d'informations*

Le Dandy-Walker est une malformation congénitale du cerveau impliquant le cervelet (une zone à l'arrière du cerveau qui contrôle la circulation) et les espaces remplis de liquide autour de lui.

 

circulation du LCR

 

Les principales caractéristiques de ce syndrome sont :

  1. un élargissement du quatrième ventricule (un petit canal qui permet le passage des fluides de circuler librement entre les parties supérieures et inférieures des zones du cerveau et de la moelle épinière),

  2. une absence partielle ou totale du vermis cérébelleux (la zone entre les deux hémisphères du cervelet),

  3. La formation de kyste près de la base interne du crâne

  4. une augmentation des fluides entourant le cerveau ainsi qu'une augmentation de la pression peuvent également être présents.

 

cerveau

 

Ce syndrome peut apparaître de façon spectaculaire ou se développer lentement passant presque inaperçu, souvent diagnostiqué à la suite d’une radio – scan ou IRM.

Les symptômes, qui se produisent souvent dans la petite enfance, comprennent un ralentissement du développement moteur et l'élargissement progressif du crâne.


Chez les enfants plus âgés, les symptômes suivants peuvent survenir :

  • l'augmentation de la pression intracrânienne,

  • des signes d'irritabilité,

  • des vomissements et des convulsions, et

  • des signes de dysfonctionnement cérébelleux comme des pertes d’équilibre, le manque de coordination musculaire, ou

  • des mouvements saccadés des yeux.

 

                                 ********

 

Les autres symptômes se caractérisent par :

  • une plus grande circonférence de la tête,

  • un renflement à l'arrière du crâne,

  • des problèmes relatifs aux nerfs qui contrôlent les yeux, le visage et le cou, et

  • une respiration anormale.

 

Le Dandy-Walker est souvent associée à d’autres troubles du système nerveux central, mais également à l'absence de corps calleux (reliant la zone située entre les deux hémisphères cérébraux), ainsi qu’à diverses malformations au cœur, visage, des membres, des doigts et des orteils et maladies/syndromes - 

 

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Existe-t-il un traitement ?


Le Dandy-Walker généralement se traite par les problèmes qui en découlent au fur et a mesure qu ils surgissent. Mettre en place des  therapies  au plus tot de la pathologie  semble etre judicieux pour permettre une meilleure autonomie, mais les handicaps resteront malheureusement a vie. On ne guerit pas du Dandy Walker > malformation du systeme nerveux central donc incurable!

Au besoin, un tube – shunt- où s'écoule l'excès de liquide, peut être placé à l'intérieur du crâne. Cela permettra de réduire la pression intracrânienne (voir dossier sur l Hydrocephalie) et aidera à maîtriser l'enflure.

Les parents des enfants ayant le syndrome de Dandy Walker doivent bénéficier de conseils génétiques s'ils ont l'intention d'avoir plus d'enfants.

 

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Quels sont les pronostics?


L'effet du Dandy-Walker sur le développement intellectuel est variable.

Certains enfants ne souffrent pas de déficiences intellectuelles alors que d'autres n’atteindront jamais un taux de QI ‘normal’ et ceci même lorsque l'hydrocéphalie est traitée rapidement et correctement.

La duree de vie dépend de la gravité de ce syndrome et des malformations/maladies associées.

La présence de multiples malformations/maladies et syndromes congénitales peuvent raccourcir la durée de vie.

 

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Quelles sont les recherches actuelles?


Aucune recherches et organisations actuellement en France et en Europe sur cette Anomalie Rare du Cerveau : l Interruption de Grossesse est souvent la seule option proposee aux parents si decouverte du syndrome durant la grossesse (6/7eme mois)!!!

Neanmoins l'Institut National des Troubles Neurologiques et des Accidents Cérébro-vasculaires aux Etats Unis organise et travaille sur un large éventail d'études qui explorent les mécanismes complexes du développement normal du cerveau. Les connaissances acquises lors de ces études sont fondamentales pour comprendre le développement anormal du cerveau et donne de l'espoir aux nouvelles façons de traiter et de prévenir les troubles du développement du cerveau comme le Dandy-Walker.

source: http://www.ninds.nih.gov/

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A Voir Egalement :


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